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本文来源:http://www.visit-infoguide.com  发布日期:2021-12-29 浏览数:1968


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系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、黏膜以及内脏的多发性毛细血管,或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征,肝脏常受累。本病病变部位在血管壁,表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤。血管壁变薄、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成,血管迂曲或扩张,有时仅有的内皮细胞发生退行性变,内皮细胞连接缺损,病变血管可因轻微的外力,或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。最突出的症状是受累血管破裂出血,常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄,到青少年期鼻衄渐趋好转,而内脏出血机会增加,以胃肠道出血最多见,其他可有血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。

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